C’est avec une profonde tristesse que nous vous annonçons le décès de Guillaume Bats, notre cher ami et frère de cœur et de scène, survenu le jeudi 1er juin. Dark Smile Productions, la société de production de cet humoriste, a partagé cette nouvelle déchirante sur Facebook. À l’âge de 36 ans, ce comédien rémois était atteint de l’ostéogenèse imparfaite, une maladie des os de verre. Mais qu’est-ce que cela signifie ? Fondamentalement, cette pathologie rare et héréditaire se manifeste par une extrême fragilité osseuse. Dans les cas graves, elle peut réduire l’espérance de vie des personnes qui en sont atteintes.
La maladie des os de verre est une affection génétique causée par un défaut dans la production de collagène, élément essentiel de l’os. Cette anomalie résulte d’une altération de la protéine sur les chromosomes 7 et 17. Caractérisée par une faible densité osseuse, elle provoque de multiples fractures, qui surviennent généralement chez les jeunes enfants lorsqu’ils apprennent à marcher. Les fractures affectent principalement les os longs des membres inférieurs. Selon Orpha.net, le portail des maladies rares, ces déformations peuvent toucher les fémurs, les tibias, le bassin et le thorax, entraînant une réduction de la capacité respiratoire dans ce dernier cas.
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